Введение: Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПНП) — таупатия, имеющая многофакторную этиологию. Многочисленные исследования, в которых изучалось воздействие свинца и черепно-мозговая травма (ЧМТ) как факторы риска других тауопатий, таких как болезнь Альцгеймера, но не ПСП.
Кто-нибудь когда-нибудь восстанавливался после PSP?
В настоящее время не существует лекарства от PSP и способа замедлить его развитие. Но несколько методов лечения могут помочь справиться с симптомами и улучшить качество жизни.
Всегда ли PSP фатальна?
Хотя ПСП не является фатальным, симптомы продолжают ухудшаться, и его невозможно вылечить. Осложнения, возникающие в результате ухудшения симптомов, такие как пневмония (в результате вдыхания частиц пищи при удушье во время еды), могут быть опасными для жизни.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич – обзор, симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз
Стресс связан с развитием нейрофибриллярных клубков под действием глюкокортикоидов. Гипертония связана с повышенным риском ПСП, вызывая обострение тау-патологии и нейровоспаления.
Каков средний возраст начала ПСП?
По некоторым данным, ПСП поражает 5–17 из 100 000 человек, но недавние аутопсийные исследования выявили патологию ПСП у 2–6% пожилых людей, у которых перед смертью не было диагноза ПСП. Начало этого расстройства происходит в возрасте от 45 до 75 лет, средний возраст начала заболевания составляет около 63 лет.
Каковы первые признаки ПСП?
Каковы первые признаки ПСП? Первоначальные симптомы ПСП могут включать:
- внезапная потеря равновесия при ходьбе, что обычно приводит к повторным падениям, часто назад.
- ригидность мышц, особенно в области шеи.
- крайняя усталость.
- изменения личности, такие как раздражительность, апатия (отсутствие интереса) и перепады настроения.
Является ли ПСП неизлечимой болезнью?
Продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет от нескольких лет до семи лет. Конечно, некоторые люди живут дольше семи лет.
Чувствуют ли пациенты ПСП боль?
Боль. Боль может быть прямым результатом ПСП или частью любого другого состояния, которое вы испытываете.
Каковы особенности PSP?
Как первоначально описано, ПСП характеризовался прогрессирующей супрануклеарной офтальмоплегией, нарушением походки и постуральной неустойчивостью, дизартрией, дисфагией, ригидностью и лобными когнитивными нарушениями [1].
Какова основная причина ПСП?
Точная причина ПСП неизвестна, но исследования показывают, что она включает постепенное разрушение клеток головного мозга в нескольких конкретных областях мозга, главным образом в стволе мозга.
Каковы 4 стадии PSP?
Четыре стадии: Ранняя стадия. Средняя стадия. Продвинутый этап.
…
Стадия конца жизни:
- Тяжелые нарушения и инвалидность.
- Быстрое и заметное ухудшение состояния.
- Решения относительно лечебных вмешательств могут потребоваться с учетом ранее выраженных пожеланий человека (предварительные решения об отказе от лечения).
Спят ли люди с ПСП?
Сон может быть проблематичным для людей, у которых был диагностирован ПСП, при этом часто наблюдаются как бессонница, так и нарушения сна. Предыдущие исследования показали, что регуляция сна/бодрствования и регуляция быстрого сна нарушаются при ПСП, что приводит к глубокой депривации сна без какого-либо восстановления на следующий день.
Прогрессирующий супрануклеарный паралич – обзор, симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз
Какое лечение ПСП лучше всего?
В настоящее время не существует лекарств, специально предназначенных для лечения ПСП, но некоторым людям на ранних стадиях заболевания может быть полезен прием леводопы, амантадина или других препаратов, используемых для лечения болезни Паркинсона.
Насколько редко встречается заболевание ПСП?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПНП) — редкое заболевание головного мозга, вызывающее деменцию и проблемы с ходьбой и равновесием. Около 20 000 американцев — или один из каждых 100 000 человек старше 60 лет — страдают ПСП.
Работает ли PSP в семьях?
Большинство случаев прогрессирующего супрануклеарного паралича являются спорадическими, то есть возникают у людей, у которых в семье не было этого заболевания. Однако у некоторых людей с этим расстройством в семье были родственные заболевания, такие как паркинсонизм и потеря интеллектуальных функций (деменция).
Появляется ли ПСП на МРТ?
МРТ-сканирование также может обнаружить изменения в мозге, которые соответствуют диагнозу ПСП, например, сокращение определенных областей. Сканирование, показывающее накопление тау-белка в мозге, связанное с ПСП, в настоящее время находится в стадии разработки.
Является ли ПСП деменцией лобных долей?
Патология. Как и все расстройства ЛВД, ПСП связан с дегенерацией лобных и височных долей мозга.
Является ли ПСП формой БАС?
Напротив, боковой амиотрофический склероз (БАС) не считается фенотипом ПСП. Сочетание ПСП и БАС в последнее время привлекает все большее внимание. Фенотипическое сосуществование ПСП и БАС было документировано в нескольких случаях [7,8,9].
Можно ли поставить диагноз PSP неправильно?
ПСП часто диагностируется неправильно, поскольку некоторые симптомы очень похожи на симптомы болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и более редких нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Является ли ПСП формой деменции?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) — лобно-височная деменция. Для него характерны трудности с равновесием, движением, зрением, речью и глотанием. Это вызвано прогрессирующим повреждением клеток головного мозга, которые контролируют движения глаз.
Как быстро развивается PSP?
Что вызывает ПСП? ПСП возникает, когда клетки мозга в определенных частях мозга повреждаются в результате накопления белка, называемого тау. Тау естественным образом возникает в мозге и обычно расщепляется до того, как достигнет высокого уровня. У людей с ПСП он не расщепляется должным образом и образует вредные скопления в клетках мозга.
Какие изменения личности происходят при PSP?
Пациенты с ПСП обычно имеют дефицит когнитивных функций, трудности с большинством повседневной деятельности и заметные поведенческие нарушения, особенно апатию, импульсивность и раздражительность.
Вызван ли ПСП стрессом?
ПСП обычно прогрессирует до смерти через 5–7 лет, причем у 1 синдрома Ричардсона наблюдается самая быстрая скорость прогрессирования.
У каких известных людей прогрессирующий надъядерный паралич?
ПСП — одно из нескольких прогрессирующих заболеваний в расцвете сил, унесшее жизни актеров Робина Уильямса и Дадли Мура, а также финансиста-миллиардера Ричарда Рейнуотера.
Какова последняя стадия PSP?
Стадия конца жизни. На стадии конца жизни при ПСП люди могут быть прикованы к постели и нуждаться в круглосуточном уходе. У них могут возникнуть трудности с глотанием, они становятся более восприимчивыми к инфекциям и могут испытывать другие осложнения, связанные с прогрессированием заболевания.
